Anomali

Kongenital
Achmad Iqbal
Adlia Ulfa Syafira
Delvi R Putri
EMBRIOLOGI-PERKEMBANGANEKSTREMITASATAS

Ekstremitas atas berkembang dari lengan, yang pertama kali

terbentuk pada 30 hari masa gestasi.

Ekstremitas mengalami elongasi di bawah pengaruh

ektoderma apikal. Dimana perkembangan bagian proksimal
terjadi sebelum struktur distal.

Perkembangan jari pada individu terjadi pada 5-8 minggu

masa gestasi.
EVALUASI

Riwayat
Riwayat kehamilan
Perinatal
Riwayat keluarga
Berkaitan dengan kelainan lain

Pemeriksaan
Keadaan umum
Kraniofasial atau sindrom deformitas fisik lain (contoh: Apert,
Poland, dan sindrom Holt-Oram)
Pemeriksaan pada kaki, sama seperti deformitas pada kedua
ekstremitas atas dan bawah

PemeriksaanRadiograf
KLASIFIKASIANOMALITANGAN
Terdapat tujuh kategori anomali tangan
(International Federation of Societies for Sugery of
the Hand):

Kegagalan pada pembentukan bagian

Kegagalan pada diferensiasi atau pemisahan bagian

Duplikasi

Pertumbuhan berlebihan

Pertumbuhan kurang

Konstriksi kongenital

Kelainan tulang umum

 KegagalanpadaPembentukan
Bagian
Transversal Longitudinal

Amelia absence of a
Phocomelia Common
limb
secondary to
Hemimelia absence of the thalidomide use
forearm or in the past
hand
Radial Radial club
Acheiria absence of the hand
hand
Central Cleft Hand

Adactyly and absence of the

Aphalangia fingers and Ulnar Ulnar club hand
phalanges
PHOCOMELIA

CLEFT HAND
Radius club hand
Klasifikasi cleft hand
Type I :
TypeIIB:severly Type IV :
normal web
narrowedweb merged web

TypeII:Midly
narrowedweb TypeIII:Syndactil Type IV :
web
abcent web
Kegagalan pada di ferensiasi atau pemisahan bagian
sindaktil
Def : Kegagalan pada pemisahan
jari / perlekatan pada jari
Etio : genetik , cairan amnion
pecah , konsumsi obat-obatan
saat hamil
Klinis : perlekatan sepertiga
panjang jari
Atau sepanjang jari ( biasanya
bilateral )
sinostosis
Kegagalan pada diferensiasi
Dapat berupa melintangnya
(antar jari) atau memanjangnya
karpus dan tulang lengan atas
antara radius dan humerus
Paling sering terjadi secara
bilateral
Klasifikasi Syndactil
 DUPLIKASI
POLYDACTYL
Frekuensi polidaktil biasanya sering terjadi pada digiti 5
Polidaktilipreaxial(Tumb
polidaktili)
 Overgrowth
MACRODACTYL
Makrodaktil
Kelainan dimana jari membesar
secara abnormal (paling banyak
pada jari telunjuk)
Pada makrodaktil, semua struktur jari
mengalami perbesaran
 UNDERGROWTH
Dapat mempengaruhi seluruh ekstremitas,
lengan, semua jari atau pun satu jari.
PenyempitanPitaKongenital
KelainanTulangUmum