Referat

Pembimbing:
dr. Adelien, Sp. THT-KL, FICS

Oleh:
Mohd Quarratul Aiman bin Ishak, S.Ked
Mathius Karina, S.Ked
Nova Pebi Putri, S.Ked
Outline
Pendahuluan
Anatomi dan Fisiologi Esofagus
Teori Akalasia
Diagnosis Akalasia
Tatalaksana Akalasia
Kesimpulan
Pendahuluan
Akalasia (gagal berelaksasi, greek)
a: no, kalasia: relaksasi
tidak adanya peristaltik korpus esofagus
bagian bawah dan sfingter esofagus bagian
bawah yang hipertonik
1672, Thomas Willis, pertama kali
1929, Hurt dan Rake, memberi nama
Anatomi dan Fisiologi Esofagus
Gambaran Histologi dari Esofagus
 Leher : a. Karotis interna dan trunkus
tiroservikal
Mediastinum : a. Esofagus dan a. Bronkial
(cabang)
Hiatus esofagus : a phrenicus inferior
Dekat gaster : a. Gastrica sinistra
Vena: v. esofagus, v. thyroid inferior, v.
azygos, dan v. gastric
Persarafan n. vagus
Teori Akalasia
 Epidemiologi : 10:100.000, puncak 25-60 thn
Ratio Laki : Perempuan = 1:1

Etiologi: virus, penyakit

Patofisiologi : sel ganglion pleksus

myenterika
Terganggunya rasio relaksasi : kontraksi
Inflamasi
Data sampel mikroskopis dan darah
 Patofisiologi Akalasia
Inflamasi ( Infeksi? Genetik? Penyakit )

Menyebabkan ketidakseimbangan
neurotransmisi diantara excitatory dan
inhibitory.

Hypertensive Nonrelaxed Esofageal

Sphincter

Akalasia
 Temuan lain:
Hipertrofi otot sirkuler
Hiperplasia mukosa skuamosa dengan
papillamatosis dan hiperplasia sel basal
Amplitude kontraksi peristaltik mengecil pada otot
proksimal esofagus dan spingter esofagus atas
Diagnosis Akalasia
Gejala:
disfagia (>90%), padat dan cair
regurgitasi makanan (76-91%), belum tercerna
dan nihil asam lambung
gejala respirasi berupa batuk pada malam hari
(30%)
aspirasi berulang dan pneumonia (8%)
sakit dada (25%-64%)
nyeri ulu hati (18%-52%)
berat badan hilang (35%-91%)
Penurunan berat badan
 Xray thorax :
Mediastinum melebar
Air fluid level
Lambung penuh
 Esofagografi kontras:
Bird beak, rat tail
 Endoskopi (Esofagoskopi)
Perubahan mukosa : eritema, mukosa gembur,
ulserasi, dan infeksi candida
LES tertutup rapat, tidak terbuka dengan insuflasi
udara, masuk dengan tekanan mekanik lembut
Resistensi / kaku : curiga keganasan atau striktur

CT scan
Tidak sensitif pada stadium awal
 Manometri esofagus (gold standard):
Tekanan tinggi pada sfingter bawah
Tekanan proksimal dan media esofagus >
tekanan lambung
 Tipe I (tipe klasik):
tekanan ringan (<30 mmHg)
Tipe II (tipe sentral):
tekanan sedang (>30 mmHg)
Tipe III (tipe spastik):
Tekanan spastik
Diagnosis Banding
Skleroderma
atrofi otot polos dan fibrosis pada
dinding
Karsinoma esofagus
massa di lumen, tepi yang irreguler
penyempitan lumen
GERD
Regurgitasi disertai asam lambung
Regurgitasi makanan belum tercerna
Tatalaksana Akalasia
Menghilangkan gejala pasien, terutama
disfagia dan regurgitasi
Meningkatkan pengosongan esofagus
dengan memperbaiki relaksasi LES
yang terganggu
Mencegah perkembangan
megaesofagus
 Dilatasi pneumatic
 Myotomi
 Esofagotomi
Stadium akhir, rekonstruksi ideal belum
ditetapkan
Racun Botulinum
Clostridium botulinum
menghambat kedatangan asetilkolin
Nitrat dan CCB
menghambat kontraksi sel otot polos
menurunkan aktifitas impuls kontraksi
Kesimpulan
Kelainan relaksasi esofagus
Neurologik
Disfagia + regurgitasi
Radiologi + manometri
Penyembuhan secara anatomis
 Tiffani permata sari
Standar dokter umum apabila ketemu
pasien akalasia ?
SKDI 2
Identifikasi simtom
Thorax RO
Rujuk
 Rizkia retno
Indikasi racun botulinum, komplikasi

Prizka
Tipe-tipe akalasia, bagaimana
membedakannya tanpa manometri ?
Manometri = gold standard