Lambert Eaton

sindrom
DELLA REYHANI PUTRI
1840312689

Preseptor:
Dr. dr. Yuliarni Syafrita, Sp.
 Seorang pasien laki2 20 tahun dirujuk dari seorang dokter spesilis THT
dengan keluhan bicara sengau. Bicara sengau dirasakan bertahap sejak
lebih kurang 1 bulan yang lalu. Dari bidang THT dinyatakan tidak ada
gangguan.
Pada pemeriksaan didapatkan KU sedang, sadar, kooperatif, nafas sesak
tida dikeluhkan. Kadang kadang mudah lelah, terutama setelah berktivitas.
Ptosis (-), Counting test hanya sanggup sampai hitungan ke 12. Pada Foto
Thoraks ditemukan adanya massa berselubung di mediatinum.
 IDENTITAS
PASIEN
NAMA ALAMAT
TN. A Padang
PEKERJAA
USIA N
20 Tahun MAHASISWA
 ANAMNESIS
KELUHAN UTAMA
• Bicara sengau dirasakan bertahap sejak lebih kurang 1 bulan yang lalu
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
• Pasien dirujuk dari seorang dokter spesilis THT dengan keluhan bicara sengau. Bicara
sengau dirasakan bertahap sejak lebih kurang 1 bulan yang lalu. Dari bidang THT
dinyatakan tidak ada gangguan
• Mudah lelah terutama setelah beraktivitas, hilang ketika beristirahat
• Susah menelan sejak 1 bulan yang lalu. Keluhan sulit menelan dirasakan berangsur-
angsur, awalnya pasien kesulitan menelan makanan biasa, lalu kesulitan menelan
makanan lunak
• Pandangan ganda tidak ada
• Pasien dapat membuka kelopak mata
• Air liur banyak terkumpul di mulut dan sulit dikeluarkan
• Suara yang semakin lama semakin mengecil ada
ANAMNESIS
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
• Lemah anggota gerak atas dan bawah tidak ada
• Bahu terasa lemah tidak ada
• Demam tidak ada
• Batuk pilek tidak ada
• Kejang tidak ada
• Pusing , mual dan muntah tidak ada
• Bicara pelo tidak ada
• Riwayat infeksi sinus, telinga atau gigi tidak ada
• Sesak nafas tidak ada
• Riwayat infeksi sinus, telinga atau gigi tidak ada
• BAB dan BAK normal
RIWAYAT
PENYAKIT
R.Sose
RPD
• Pasien belum pernah
RPK
• Tidak ada keluarga
k
• Pasien seorang
mengalami hal yg sama dengan keluhan yang mahasiswa dengan
• Riwayat hipertensi, sama aktivitas ringan-sedang
penyakit jantung, DM, • Riwayat HT dan DM • belum menikah
keganasan dan batuk- dalam keluarga (-) • Merokok (-)
batuk lama (-) • Riwayat keganasan (-) • Alkohol (-)
• Riwayat asma, alergi
terhadap obat dan
makanan(-)
PEMERIKSAAN
FISIK
Keadaan Umum : Sakit Sedang
Kesadaran : (CMC) GCS 15 E4M6V5
Tekanan darah : 120/90 mmhg
Frekuensi Nadi : 85x/menit
Frekuensi Nafas : 19x/menit
Suhu : 37,1ºC
Berat badan : 60kg
Tinggi Badan : 175 cm
IMT : 20,8 (normoweight)
Kulit : teraba hangat, turgor baik
Kelenjar Getah Bening : tidak terdapat pembesaran KGB
Kepala : normocephal
Mata : tidak ada kelainan
Telinga : tidak ada kelainan
Hidung : tidak ada kelainan
Tenggorokan : tidak ada kelainan
Gigi dan Mulut : caries dentis (-)
Leher : JVP 5-2 cmH2O
Toraks : cor dan pulmo dalam batas normal
Abdomen : dalam batas normal
Punggung : dalam batas normal
Genitalia : tidak diperiksa
Ekstremitas : akral hangat, CRT < 2 detik
Paru Abdomen
Inspeksi : Statis  Simetris kanan = kiri. Inspeksi : Distensi tidak ada.
Dinamis  Pergerakan dada ka=ki. Palpasi : Supel, hepar dan lien tidak teraba.
Palpasi : Fremitus ka=ki Perkusi : Timpani.
Perkusi : Sonor. Auskultasi : Bising usus (+) normal.
Auskultasi : Suara nafas vesikuler, Rh +/+, Wh -/-.
Korpus Vertebrae
Jantung Inspeksi : Deformitas tidak ada.
Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat. Palpasi : Gibus tidak ada.
Palpasi : IC teraba 1 jari lateral LMCS RIC V. Ekstremitas : Akral hangat, CRT <2 detik, edema
Perkusi : Batas jantung dalam batas normal (-)
Auskultasi : S1S2 reg, murmur (-), gallop (-).
STATUS NEUROLOGIKUS
GCS 15 : E4M6V5 (CMC)
 
Tanda rangsangan meningeal
Kaku kuduk : (-)
Brudzinsky I : (-)
Brudzinsky II : (-)
Tanda Kernig: (-)
 
Tanda dan gejala peningkatan tekanan intrakranial
Muntah proyektil (-)
Nyeri kepala hebat (-)
Pupil : isokor, diameter 3mm/3mm, reflex cahaya +/+
 Status
N. I
(Olfaktorius)
Penciuman Kanan
Neurologis
Kiri
N.
 
(Okulomotorius)
III
Kanan Kiri
Baik Bola mata Bulat Bulat
 Subjektif Baik
Ptosis (-) (-)
 Objektif Baik Baik Gerakan bulbus Bola mata Bola mata
bergerak bebas bergerak bebas
dengan
Strabismus (-) (-)
bahan
Nistagmus (-) (-)

N. II (Optikus) Ekso / (-) (-)

endopthalmus
Penglihatan Kanan Kiri
Baik Baik Pupil    
 Tajam
penglihatan  Bentuk Bulat Bulat
Baik Baik  Refleks (+) (+)
 Lapangan
pandang cahaya
Baik Baik  Refleks (+) (+)
 Melihat
warna akomodasi
Tidak dilakukan Tidak dilakukan (+)
 Funduskopi  Refleks (+)
konvergensi
 N. V
  Kanan Kiri
(Trigeminus)
Motorik    
 Membuka mulut + +
N. IV
  Kanan Kiri  Menggerakkan + +
(Trokhlearis) rahang
Gerakan mata ke + +

bawah  Menggigit + +
Sikap bulbus ortho ortho
 Mengunyah + +
Diplopia - -
Sensorik    
 Divisi oftalmika    
N. VI
  Kanan Kiri Refleks kornea (+) (+)
(Abdusen) Sensibilitas (+) (+)
Gerakan mata ke + +
 Divisi maksila    
lateral
Ortho Ortho Refleks masseter (+) (+)
Sikap bulbus
- - Sensibilitas (+) (+)
Diplopia
 Divisi    
mandibula
Sensibilitas (+) (+)
N.VII Fasialis N.VIII
 
Raut wajah
Kanan Kiri
Plika nasolabialis simetris
Vestibularis
 
Suara berbisik
Kanan
(+) (+)
Kiri

Detik arloji (+) (+)

Sekresi air mata (+) (+)
Rinne tes Tidak diperiksa
Fissura palpebral (+) (+) Weber tes Tidak diperiksa
Menggerakkan dahi (+) (+) Schwabach tes Tidak diperiksa
Menutup mata (+) (+) - Memanjang
Mencibir/ bersiul (+) (+) - Memendek
Nistagmus (-) (-)
Memperlihatkan (+) (+)
- Pendular
gigi - Vertikal
Sensasi lidah 2/3 (+) (+) - Siklikal
depan Pengaruh posisi (-) (-)
Hiperakusis (-) (-) kepala
 N. XI (Asesorius)
  Kanan Kiri
Menoleh ke kanan baik baik
N. IX
Menoleh ke kiri baik baik
(Glossopharingeus)
  Kanan Kiri
Sensasi lidah 1/3 baik baik
Mengangkat bahu baik baik

belakang ke kanan
Refleks (+) (+) Mengangkat bahu baik baik
muntah /gag ke kiri
reflex
N. XII (Hipoglosus)
N. X Kanan Kiri
 
(Vagus) Kanan Kiri
Arkus faring simetris simetris Kedudukan lidah Tidak ada deviasi
dalam
Uvula ditengah
Kedudukan lidah Tidak ada deviasi
Menelan terganggu
dijulurkan
Artikulasi Kurang jelas
(-) (-)
Sengau Tremor
Suara
(-) (-)
Nadi Teratur Fasikulasi
(-) (-)
Atrofi
 Pemeriksaan Koordinasi dan Keseimbangan

Keseimbangan:    
Romberg test Tidak dilakukan Tidak dilakukan

Romberg test dipertajam Tidak dilakukan Tidak dilakukan

Stepping gait Tidak dilakukan Tidak dilakukan

Tandem gait Tidak dilakukan Tidak dilakukan

Koordinasi: Tidak dilakukan Tidak dilakukan

Jari-jari Tidak dilakukan Tidak dilakukan

Hidung-jari Tidak dilakukan Tidak dilakukan

Pronasi-supinasi Tidak dilakukan Tidak dilakukan

Tes tumit lutut Tidak dilakukan Tidak dilakukan

Rebound phenomenon Tidak dilakukan Tidak dilakukan

 Pemeriksaan Fungsi Motorik
Badan Respirasi Simetris Simetris
+ +
Duduk
+ +
Berdiri dan berjalan Gerakan
spontan
Tremor Tidak ada Tidak ada
Atetosis Tidak ada Tidak ada
Mioklonik Tidak ada Tidak ada
Khorea Tidak ada Tidak ada
Ekstremitas Superior Inferior
Kanan Kiri Kanan Kiri
Gerakan (+) (+) (+) (+)
Kekuatan 555 555 555 555
Trofi Eutrofi Eutrofi Eutrofi Eutrofi
Tonus Eutonus Eutonus Eutonus Eutonus
 Pemeriksaan Sensibilitas
Sensibilitas taktil Tidak dapat diperiksa

Sensibilitas nyeri Tangan dan kaki baik

Sensibilitas termis Tangan dan kaki baik

Sensibilitas sendi dan posisi Tangan dan kaki baik

Sensibilitas getar Tangan dan kaki baik

Sensibilitas kortikal Tangan dan kaki baik

Stereognosis Tangan dan kaki baik

Pengenalan titik Tangan dan kaki baik

Pengenalan rabaan Tangan dan kaki baik

1. Fisiologis Kanan
Sistem Refleks
Kiri   Kanan Kiri
Kornea (+) (+) Biseps (+) (++)
Bersin (+) Triseps (+) (++)
Laring (+) APR (+) (++)
Masseter (+) KPR (+) (++)
Dinding perut   Bulbokavernosus Tidak diperiksa
 Atas (+) Kremaster Tidak diperiksa
 Tengah (+) Sfingter Tidak diperiksa
 Bawah (+)
Patologis
Lengan:     Tungkai:    
Hoffman - Tromner (-) (-) Babinski (-) (-)
      Chaddoks (-) (-)
      Oppenheim (-) (-)
      Gordon (-) (-)
      Schuffner (-) (-)
      Klonus paha (-) (-)
      Klonus kaki (-) (-)
 Fungsi Otonom
 Miksi : Tidak ada kelainan.
 Defekasi : Tidak ada kelainan.
 Sekresi keringat : Tidak ada kelainan.
Fungsi Luhur Kesadaran   Tanda Dementia  

 Reaksi bicara + Refleks glabela (-)

 Fungsi intelek + Refleks snout (-)

 Reaksi emosi + Refleks menghisap (-)

  Refleks memegang (-)

Refleks palmomental (-)
Pemeriksaan Sederhana
Counting test : hanya sanggup sampai hitungan ke 12
Test watenberg (-)

Pemeriksaan Penunjang :
Gambaran Radiologi (foto rontgen thorak) : adanya massa berselubung di mediatinum
 Diagnosis Klinis Lambert eaton myasthenic sindrom

Diagnosis Topik neuromuscular junction Pre sinaps

Diagnosis Etiologi Autoimun

Diagnosis sekunder Tumor mediastinum

Diagnosis Banding Miastenia Gravis grade II

Prognosis :
Quo ad vitam : malam
Quo ad sanationam : dubia ad malam
Quo ad functionam : dubia ad malam
 Pemeriksaan Anjuran

• Tes Prostigmin (neostigmine)

• Tes Tensilon (edrophonium chloride)
• Tes Serologi : Antibodi ACHr
• Elektrodiagnostik : Single-fiber Electromyography (SFEMG) dan Repetitive Nerve
Stimulation (RNS)
• Tes Serum untuk Voltage Gate Calcium Channel Antibodi
• CT Scan/MRI
terapi

Terapi umum

1. edukasi mengenai penyakit pasien

2. menerangkan pola aktivitas pasien

Terapi khusus

3,4-Diaminopiridine (Tablet Firdapse)

Reseksi Keganasan (mengobati tumor mediastinum)

DISKUSI
 Diskusi

Pasien laki-laki usia 20 tahun

dengan:
Diagnosis klinis : Lambert
eaton myasthenic sindrom
Diagnosis topik:
Laki : Perempuan = 2 :1
neuromuscular junction Pre
Biasanya muncul pada
sinaps usia dewasa, namun
Diagnosis etiologi: Autoimun pernah dialporkan
Diagnosis sekunder: Tumor terjadi pada anak2
mediastinum
Diskusi

Suara sengau : kelemahan

Keluhan utama: suara otot bulbar  paresis
sengau sejak 1 bulan pallatum mole
yang lalu
Susah menalan : kelemahan
Susah menelan otot faringeal
Diskusi

• Kelemahan otot Suatu kegagalan

Gejala umumnya : dimulai pela-pelan transmisi neuromuscular
Kelemahan otot (Insidiously) yg disebabkan oleh
proksimal dan reflex • Kelemahan pada kegagalan presinaps
tendon menurun otot proksimal melepaskan asetilkolin
ekstremitas bawah
 ● Dari pemeriksaan fisik secara umum
didapatkan dalam batas normal.
● Dari pemeriksaan fisik khusus didapatkan
Counting test (+) sampai 12. Hal ini
menunjukkan suara semakin menghilang saat
pasien diminta berhitung sampai 12
● Hal ini menunjukkan aktifitas berhitung
tersebut membuat otot yang berperan dalam
Pemfis berbicara pada pasien kelelahan sehingga
suara semakin menghilang dan parau saat
pasien diminta berhitung sampai 12.
 ● Rotngen Thoraks :
adanya massa berselubung di mediatinum  ada tumor
mediastinum

Penyebab : pada kasus ini diduga karena tubuh berusaha

Pemeriksaan melawan karsinoma, namun sebaliknya menyebabkan gangguan
Penunjang pada ujung serabut saraf (pre sinapstic calcium channel)
 Pemeriksaan Penunjang

• Tes Serologi : untuk membedakan Myastenia gravis dengan LES adalah mendeteksi
anribodi reseptor Ach  karakteristik Myastenia gravis
• Elektrodiagnostik : RNS : amplitude cenderung naik (LES) dan amplitude cenderung
menurun (MG)
• Tes Serum untuk Voltage Gate Calcium Channel Antibodi
• CT Scan/MRI : untuk menyingkirkan keganasan di paru
 • 3,4-Diaminopiridine : meningkatkan kekuatan otot sebagai lini
pertama pengobatan LEMS
terapi • Imunosupresi diberikan untuk kasus yg parah
• Plasmafaresis dan IVIG diberikan biasanya tidak pada liini
pertama
TERIMAKASIH