Laporan Kasus

SYSTEMIC LUPUS
ERYTHEMATOSUS
(SLE)
(NAMA)
PENDAHULUA
N
 PENDAHULUAN
Lupus eritematosus sistemik (SLE)  penyakit autoimun heterogen dengan perjalanan klinis dan
prognosis yang sangat bervariasi

Manifestasi klinis:

Ruam kulit Ruam malar Artritis Serositis Alopesia Nefritis

Diagnosis dini sangat penting untuk mencegah serangan & kerusakan jaringan, namun umumnya
sulit dilakukan karena keterbatasan pengalaman klinis & pemeriksaan.

Laporan ini memaparkan kasus wanita berusia 38 tahun dengan suspek SLE.
LAPORAN
KASUS
IDENTITAS PASIEN & ANAMNESIS
Nama : Ny. S
RM : 2305011
Umur : 38 tahun
Ruang Perawatan : RS Bhayangkara, Rg Lovebird Kamar 5 Bed 2
Status Perawatan : KJS Interna

Keluhan utama: Dikonsultasikan dari TS Interna dengan keluhan bercak

kemerahan di seluruh wajah, telinga, dan leher sejak 3 bulan terakhir dan
memberat 2 hari yang lalu

Nyeri & memerah Muncul di

Bercak muncul di Meluas ke seluruh
Meluas ke leher dengan sinar punggung & kedua Gatal (-) Baal (-)
kedua pipi wajah
matahari lengan atas

Keluhan penyerta:

Luka pada langit- Demam hilang

Rambut rontok Nyeri sendi langit mulut & timbul seminggu
bibir terakhir
IDENTITAS PASIEN & ANAMNESIS

Riwayat Alergi &

Riwayat Pengobatan Riwayat Keluhan Serupa
Makanan

• Antibiotik & antipiretik • Tidak ada • Terdahulu (-)

(Puskesmas) • Dalam keluarga (-)
• Obat topikal (-)
 PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan Umum Kesadaran Antropometri Tanda Vital

• Sakit sedang • Composmentis • BB 50 kg • Tekanan darah 110/70 mmHg

• (GCS E4M6V5) • TB 160 cm • Nadi 80x/menit
• IMT 19.53 kg/cm2 • Pernapasan 20x/menit
• Suhu 36.5oC
PEMERIKSAAN FISIK
Regio facialis, auris bilateral, cerivcalis

• Plak eritema, papul eritema, dan malar rash

Palatum durum, mukosa labialis

• Erosi multipel dan edema

Regio truncus posterior, ekstremitas superior bilateral

• Plak eritema
 PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Parameter Hasil Nilai Rujukan Satuan

Eritrosit 3.58 106/ul

Hemoglobin 10.3 gr/dl
Leukosit 6.30 103/ul
Hematokrit 32.1 %
Trombosit 211 150-400 103/ul
Neutrofil 60.1 %
Limfosit 11.8 %
GDS 89 <200 mg/dl
SGOT 31 U/L
SGPT 49 U/L
Ureum 28 mg/dl
Kreatinin 1.1 mg/dl
 DIAGNOSIS
Suspek SLE

TATALAKSANA

TS Kulit TS Interna

• Metilprednisolone 8 mg/8 jam/oral • IVFD RL 20 tpm

• Krim desoximetasone 30 gr + betamethasone 30 gr • Ceftriaxone 1 gr/12 jam/IV
(pagi & sore) • Ranitidin 50 mg/12 jam/IV
• Pemeriksaan profil ANA • Santagesik 1 ampul/8 jam/IV
• Neurobion 1 ampul/24 jam/IV
• Paracetamol 500 mg/8 jam/oral
• Domperidon 10 mg/8 jam/oral
• Curcuma 1 tab/8 jam/oral
DISKUSI
 Laporan kasus ini memaparkan seorang perempuan berusia 38 tahun dengan suspek SLE

Insidensi SLE tahunan di Asia  2.8-8.6 per 100,000 orang-tahun

Prevalensi: 26.5 sampai 103 per 100,000 individu
Usia rata-rata penderita SLE saat presentasi: 29-39 tahun

Rasio
perempuan : laki-laki = 8-15:1

Barber MR, Drenkard C, Falasinnu T, Hoi A, Mak A, Kow NY dan Svenungsson E, “Global epidemiology of systemic lupus erythematosus,” Nat Rev Rheumatol, vol. 17, no. 9, pp. 515-532, 2021
Bongomin F, Sekimpi M dan Kaddumukasa M, “Concise Report Clinical and imunnological characteristics of 56 patients with systemic lupus erythematosus in Uganda,” Rheumatol Adv Practice, vol. 4, 2020.
Christon EAA, Banos A, Kosmara D, Bertsias GK dan Boumpas DT, “Sexual dimorphism in SLE: above and beyond sex hormones,” Lupus, vol. 28, pp. 3-10, 2019
 MANIFESTASI KLINIS

Cutaneous Lupus
Erythematosus
(CLE)

Akut (ACLE) Subakut (SCLE)

Kronis (CCLE)
30%-50% 10%-15%

Lupus profundus
Lokalisata Generalisata Annular Papuloskuamosa Diskoid (DLE) LET LE chilblain
(LEP)

Lokalisata : Malar rash, tidak Sifat berulang, lesi fotosensitif luas,

melewati lipatan nasolabial simetris di area terpapar sinar
matahari, biasanya wajah, kulit kepala,
Generalisata: Timbul di bawah leher dan kulih bawah panggul tidak
(erupsi makula & papula yg terdampak
homosensitif & gatal

Stull C, Sprow G dan Werth VP, “Cutaneous Involvement in Systemic Lupus Erythematosus: A Review for the Rheumatologist,” The Journal of Rheumatology, vol. 50, no. 27, pp. 27-35, 2023.
Herzum A, Gasparini G, Cozzani E, Burlando M dan Parodi A, “Atypical and rare forms of cutaneous lupus erythematosus: The importance of the diagnosis and for the best management of patients,” Dermatol, vol. 238, no. 195, pp.
195-204, 2022.
Cooper EE, Pisano CE dan Shapiro SC, “Cutaneous manifestations of "lupus": Systemic lupus erythematosus and beyond,” Int J Rheumatol, 2021
 Malar rash pada pasien (A) Malar rash pada ACLE menunjukkan eritema yang melintasi hidung dan pipi serta tidak
melibatkan lipatan nasolabial. (B) Eritema wajah pada dermatomiositis cenderung melibatkan
lipatan nasolabial. (C) Rosacea dapat menyerupai eritema wajah pada ACLE namun biasanya
akan memburuk karena pemicu spesifik seperti alkohol, panas, dan makanan pedas.

Stull C, Sprow G dan Werth VP, “Cutaneous Involvement in Systemic Lupus Erythematosus: A Review for the Rheumatologist,” The Journal of Rheumatology, vol. 50, no. 27, pp. 27-35, 2023.
 Pasien mengeluh mengalami rambut rontok dan nyeri sendi yang dirasakan sejak 3 bulan yang lalu bersamaan dengan munculnya bercak.
Demam dirasakan naik turun sejak 1 minggu terakhir.

70%

Patogenesis keterlibatan sendi pada SLE masih bekum jelas, namun penelitian menemukan bahwa
Alopesia tanpa scarring ditemukan kadar IL-17a dan IL-6 tinggi pada cairan sinovial SLE sehingga memungkinkan bahwa sitokin tsb
pada 40%-70% pasien SLE berperan dalam patogenesis artritis lupus

Stull C, Sprow G dan Werth VP, “Cutaneous Involvement in Systemic Lupus Erythematosus: A Review for the Rheumatologist,” The Journal of Rheumatology, vol. 50, no. 27, pp. 27-35, 2023.
Aringer M, Costenbader K dan Daikh D, “2019 European League Agains Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus,” Ann Rheum Dis, vol. 78, pp. 1151-9, 2019
 Dari pemeriksaan lab, didapatkan pasien mengalami anemia dan kadar hematokritnya juga
menurun, namun profil darah lainnya normal

Leukopenia pada SLE umum

Memerlukan pemeriksaan
Anemia pada SLE umumnya Trombositopenia pada SLE terjadi namun kita perlu
lanjutan (MCV, MCH,
dalam bentuk anemia hemolitik menyerupai ITP menyingkirkan kemungkinan
retikulosit, Coombs test)
lain

Aringer M dan Johnson SR, “Classifying and diagnosing systemic lupus erythematosus in the 21st century,” Rheumatology, vol. 59, pp. v4-v11, 2020
 KRITERIA DIAGNOSIS

Pasien belum melakukan ANA test

Aringer M, Costenbader KH, Daikh DI, Brinks R, Mosca M, Ramsay-Goldman R dan Smolen JS, “2019 EULAR/ACR Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus,” Arthritis Rheumatol, vol. 71, no. 9, pp. 1400-1412,
2019.
 TATALAKSANA FARMAKOLOGI

Ringan Sedang Berat Nefritis Lupus

Hidroksiklorokuinon (HCQ)
Definisi Gejala konstitusional Artritis mirip RA Penyakit mengancam Kelas III, IV, V
Artritis ringan Ruam 9-18% BSA organ (cerebritis,
Ruam ≤9% BSA Vaskulitis kutaneus mielitis, pneumonitis, Menurunkan loading antigen ke dalam lisosom &
Platelet 50.000- ≤18% BSA vaskulitis mesenterika) menghambat aktivasi IFN oleh asam nukleat
100.000 Platelet 20.000-50.000 Platelet <20.000
SLEDAI ≤6 Serositis Penyakit mirip TTP • ↓ Risiko serangan penyakit
BILAG C atau ≤1 SLEDAI 7-12 atau sindrom • ↑ Harapan hidup
manifestasi BILAG B
• ↓ Risiko thrombosis
≥2 manifestasi BILAG hemofagositik akut
• Efek positif thd manifestasi kulit & sendi
B SLEDAI >12
≥1 manifestasi BILAG A

Terapi Lini Pertama HCQ HCQ HCQ HCQ

Glukokortikoid
GC GC GC GC
Kulit: GC topikal, CNI MTX MMF MMF Kontrol cepat aktivitas penyakit
AZA CYC CYC
MMF • 5-10 mg prednisone biasanya cukup untuk manifestasi
CNI ringan
Terapi Penyakit Refrakter MTX BEL Anifrolumab BEL • Target dosis ≤7.5 mg/hari, dipertahankan dengan
AZA Anifrolumab RTX CNI/VSC dosis terendah

AZA, azathioprine; BEL, belimumab; BILAG, British Isles Lupus Assessment Group ; BSA, body surface area ; CNI,
penghambat kalsineurin; CYC, siklofosfamid; GC, glukokortikoid; HCQ, hidroksiklorokuinon; MMF, mikofenolat mofetil;
MTX, metotreksat; RA, artritis reumatoid; RTX, rituximab; SLE, lupus eritematosus sistemik; SLEDAI, Systemic Lupus
Erythematosus Disease Activity Index ; TTP, purpura trombotik trombositopeni; VSC, voclosporin

Aringer M, Costenbader KH, Daikh DI, Brinks R, Mosca M, Ramsay-Goldman R dan Smolen JS, “2019 EULAR/ACR Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus,” Arthritis Rheumatol, vol. 71, no. 9, pp. 1400-1412,
2019.
 TATALAKSANA FARMAKOLOGI

Ringan Sedang Berat Nefritis Lupus Pasien mendapatkan terapi metilprednisolon 8 mg per 8 jam
Definisi Gejala konstitusional Artritis mirip RA Penyakit mengancam Kelas III, IV, V per oral dan krim desoksimetasone 30 gram dan
Artritis ringan Ruam 9-18% BSA organ (cerebritis, betamethasone 30 gram yang dioleskan pada lesi tiap pagi
Ruam ≤9% BSA Vaskulitis kutaneus mielitis, pneumonitis, dan sore hari.
Platelet 50.000- ≤18% BSA vaskulitis mesenterika)
100.000 Platelet 20.000-50.000 Platelet <20.000
SLEDAI ≤6 Serositis Penyakit mirip TTP
BILAG C atau ≤1 SLEDAI 7-12 atau sindrom
manifestasi BILAG B ≥2 manifestasi BILAG hemofagositik akut
B SLEDAI >12 TATALAKSANA NON FARMAKOLOGI
≥1 manifestasi BILAG A

Terapi Lini Pertama HCQ HCQ HCQ HCQ Suplementasi Hindari paparan
Modifikasi diet
vitamin D sinar matahari
GC GC GC GC
Kulit: GC topikal, CNI MTX MMF MMF
AZA CYC CYC
MMF Batasi dosis Tatalaksana
CNI glukokortikoid komorbiditas
Terapi Penyakit Refrakter MTX BEL Anifrolumab BEL
AZA Anifrolumab RTX CNI/VSC
AZA, azathioprine; BEL, belimumab; BILAG, British Isles Lupus Assessment Group ; BSA, body surface area ; CNI,
penghambat kalsineurin; CYC, siklofosfamid; GC, glukokortikoid; HCQ, hidroksiklorokuinon; MMF, mikofenolat mofetil;
MTX, metotreksat; RA, artritis reumatoid; RTX, rituximab; SLE, lupus eritematosus sistemik; SLEDAI, Systemic Lupus
Erythematosus Disease Activity Index ; TTP, purpura trombotik trombositopeni; VSC, voclosporin

Aringer M, Costenbader KH, Daikh DI, Brinks R, Mosca M, Ramsay-Goldman R dan Smolen JS, “2019 EULAR/ACR Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus,” Arthritis Rheumatol, vol. 71, no. 9, pp. 1400-1412,
2019.
 PROGNOSIS

Harapan Hidup Pasien SLE

Harapan Hidup Pasien SLE
100%
93.70%
90%
80% 80.40%
70%
60%
56.50%
50%
40%
30% 31.70%
20%
10%
0%
1 tahun 5 tahun 10 tahun 15 tahun

Penyebab utama kematian pada pasien SLE meliputi sepsis dan penyakit kardiovaskular, serebrovaskular,
serta renal.

Barber MR, Drenkard C, Falasinnu T, Hoi A, Mak A, Kow NY dan Svenungsson E, “Global epidemiology of systemic lupus erythematosus,” Nat Rev Rheumatol, vol. 17, no. 9, pp. 515-532, 2021
TERIMA KASIH