Referat

REFERAT

MENINGOKEL
Dokter muda : Ayu Permata Sari Br Tarigan
Preseptor : dr. Elli Kusmayati, Sp. A
Neural Tube Defects (NTDs)  kelainan kongenital
pada SSP yang diakibatkan oleh kegagalan tube neural untuk menutup
BAB 1
 4 minggu pertama kehamilan
PENDAHULUA
N
Meningokel  Defek yang paling umum, penonjolan selaput
meningen berisi cairan serebrospinal tanpa jaringan saraf.

08/04/2022 2
 “lebih dari 8 juta bayi di seluruh dunia setiap tahunnya lahir dengan kelainan bawaan”
-World Health Organization (WHO), 2021-

Amerika Serikat : Insidensi Meningokel 3,4 per 10.000 kelahiran hidup

Depkes (2016) : terdapat 231 bayi mengalami kelainan bawaan. Sebagian besar lahir dengan 1 jenis kelainan bawaan
(87%) dan ditemukan pula bayi lahir dengan lebih dari 1 jenis kelainan bawaan (13%). Kelainan bawaan yang paling
banyak ditemukan adalah dari kelompok sistem muskuloskeletal (talipes equinovarus) 22,3%, sistem saraf (anensefali,
spina bifida dan meningokel) 22%, celah bibir dan langit-langit 18,5% dan omfalokel 12,5%

Indonesia (2018) : Angka kejadian NTDs 18,4% dengan proporsi mortilitas bayi akibat kelainan kongenital yaitu
303.000. Pada bayi usia 0-6 hari, kematian bayi yang disebabkan oleh kelainan bawaan sebesar 1,4%, sedangkan pada
usia 7-28 hari, menjadi meningkat persentasenya menjadi 18,1%.

08/04/2022 3
4
BAB 2 TINJAUAN
PUSTAKA

08/04/2022
 MENINGOKEL
Definisi
• Meningens menonjol melalui defek pada arcus vertebrae, kemudian membentuk benjolan kistik di bawah
kulit dan berisi cairan serebrospinal, yang berhubungan dengan ruang subarachnoid. Medulla spinalis dan
saraf biasanya normal

Epidemiologi
• Berdasarkan data Kemenkes RI, insidensi kelainan bawaan di Indonesia mencapai urutan ke tujuh dengan
persentase 59,3%. Defek selubung saraf menduduki urutan ketiga diantara kelainan bawaan yang ada di
Indonesia yaitu 18,4%
08/04/2022 5
 Etiologi dan faktor risiko

• Penyebab spesifik dari meningokel atau spina bifida belum diketahui. Banyak faktor seperti keturunan dan

lingkungan diduga terlibat dalam terjadinya defek ini. belum ada genetik yang spesifik.

• faktor non genetik yang sering mempengaruhi ibu hamil pada trimester pertama ialah obat antikonvulsan (asam

valproat). Obat ini memiliki risiko 10 kali lipat terhadap janin ketika dikonsumsi pada trimester pertama.
Aktivitas penghambatan histone deacetylase yang kuat dari antikonvulsan ini memungkin mengganggu
keseimbangan asetilasi dan deasetilasi protein, sehingga menyebabkan kegagalan neurulasi (pelipatan lempeng
saraf untuk membentuk neural tube)

• Defisiensi asam folat Diperkirakan hampir 50% neural tube defect pada minggu ke-3 hingga ke-4 kehamilan

intrauterine dapat dicegah jika mengkonsumsi vitamin-vitamin prakonsepsi termasuk asam folat

08/04/2022 6
08/04/2022 7
PATOFISIOLOGI

08/04/2022 8
 TANDA DAN GEJALA

 Bervariasi

 Manifestasi neurologis meningokel bergantung pada ukuran dan lokasinya.

 Anak-anak yang lahir dengan Spina Bifida hampir selalu ditemukan memiliki Neurogenic bladder.

08/04/2022 9
08/04/2022 10
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. USG : Trimester kedua, dan pemeriksaan terbaik in-utero
2. Foto polos :post natal
3. MRI (gold standard)

08/04/2022 11
DIAGNOSA BANDING
 Meningokel

 Lypomyelomeningocele  transiluminasi (-)

 Myelocystocele

 Sacrococcygeal teratoma  lokasi: coccyx

 Pseudomeningocele  riwayat trauma/surgery

08/04/2022 12
 MANAGEMENT

Pembedahan

Evaluasi tethered cord syndrome

Pencegahan defek tabung saraf

dengan asam folat

08/04/2022 13
 Pencegahan defek tabung saraf dengan
asam folat
perempuan yang kemungkinan akan hamil untuk
mengonsumsi sedikitnya 400 mikrogram asam folat per
hari

08/04/2022 14
PROGNOSIS
 Meningokel biasanya tidak memiliki keterlibatan saraf dan tanpa komplikasi neurologis akut, maka prognosis

yang baik.

 Prevalensi spina bifida saat lahir telah menurun 23% selama sepuluh tahun antara 1995 dan 2004 setelah Food and

Drug Administration mengamanatkan fortifikasi semua sereal dan produk biji-bijian dengan asam folat. Dalam

praktek klinis, prognosis pasien dengan meningokel sangat baik, dan perbaikan bedah sederhana sudah cukup.

08/04/2022 15
KOMPLIKASI
Kompresi meningokel dapat menyebabkan gejala peningkatan tekanan intrakranial karena perpindahan

cairan serebrospinal ekstra tulang belakang ke dalam rongga intrakranial. Peningkatan ketegangan

intrakranial dapat menyebabkan erosi dasar tengkorak dan dapat menyebabkan kebocoran cairan

serebrospinal.

08/04/2022 16
17 TERIMAKASIH

08/04/2022