1.

1 Definisi Atresia Bilier

Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu hambatan di dalam pipa/ saluran-saluran yang
membawa cairan empedu (Bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan
kondisi congenital, yang berarti terjadi saat kelahiran.
Atresia biliary merupakan kelainan yang berkisar dari hipoplasia segmental/generalisata saluran
empedu dan atresia sampai obliterasilengkap duktur billiaris ekstra/intra hepatic. Atresia billiary
merupakan kelainan kongenetal yang berhubungan dengan kolangio hepatic intra uteri dimana saluran
empedu mengalami fibrosis. Proses ini sering berjalan terus setelah bayi lahir sehingga prognosis
umumnya buruk. Atresia billiary merupakan obstruksi total aliran empedu karena destruksi/tidak
adanya saluran/ sebagian saluran empedu ekstra hepatic. Jadi Atresia billiary adalah suatu keadaan
dimana saluran empedu tidak berbentuk atau tidak berkembang secara normal.
Pasien dengan atresia billier dapat dibagi menjadi 2 group,yaitu:
1. Perinatal form (Isolated biliary atresia)
65-90 % bentuk ini ditemukan pada neonatal dan bayi berusia 2-8 minggu. Inflamasi atau
peradangan yang progresiv pada saluran empedu extrahepatik timbul setelah lahir.
Bentuk ini tidak muncul bersamaan kelainan congenital lainnya.

2. Fetal Embrionic form

10-35% bentuk ini ditandai dengan cholestatis yang muncul amat cepat, dalam 2 minggu
kehidupan pertama. Pada bentuk ini, saluran empedu tidak berbentuk pada saat lahir dan
biasanya disertai dengan kelainan congenital lainnya seperti inversus, polysplenia,
malrotasi, dan lain-lainnya.

Etiologi

Etiologi Atresia Billiary masih belum diketahui dengan pasti. Atresia Billiary terjadi antara lain
karna proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstra
hepatic sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. Ada juga sebagian ahli yang menyebabkan
bahwa factor genetic ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi 17,18, dan
21 serta terdapatnya anomalioragan pada 10-30 % kasus atresia billiary. Beberapa anak, terutama mereka
dengan bentuk janin atresia bilier, sering kali memiliki cacat lahir lainnya di jantung, linpa atau usus.
Sebuah fakta penting adalah bahwa atresia bilier bukan merupakan penyakit keturunan. Kasus dari atresia
bilier pernah terjadi pada bayi kembar identik, dimana hanya 1 anak yang menderita penyakit tersebut.
Atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa yang terjadi selama hidup janin atau
sakitar saat melahirkan. Kemungkinan yang memicu dapat mencakup satu atau kombinasi dari fakto-
factor predisposisi berikut:

a) Infeksi virus atau bakteri

b) Masalah dengan system kekebalan tubuh
c) Komponen yang abnormal empedu
d) Kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
e) Hepatocelluler dysfunction