KOLESTASIS

dr. Budi Santosa, SpA(K)

Definisi kolestasis
pengurangan / hambatan aliran empedu & bahan-bahan yang harus
diekskresi hati ke usus yg mengakibatkan peningkatan kadar bilirubin
& penumpukan garam empedu.
Bi. konjugasi (Bi. direk ) > 2 mgr %
> 20% Bi total

Insiden : Neonatus : 1 : 2500 lahir hidup

Hepatitis neonatal idiopatik : 1 : 4800 sampai 1 : 9000 lahir hidup
Atresia bil. ekstra hep. : 1 : 8000
sampai 1 : 21.000

Pemahaman sbg dokter thd

kolestasis
1. Menegakkan diagnosis kolestasis
sedini mungkin.
2. Melakukan evaluasi diagnostik dini
yg intensif utk mengetahui
penyebabnya (intra atau ekstra
hepatik. )
3. Intervensi dini utk cegah sekuele
jangka panjang ( terapi suportif:
nutrisi & medikamentosa ) agar dpt
tumbuh kembang optimal.

Macam-macam pemahaman
kolestasis
klinikus

: akibat klinis (pruritus

dll)
patologis :

kerusakan hepatosit karena akumu

lasi empedu ( bilirubinostasis)
fisiologis

: penurunan aliran
empedu dari kanalikuli duktus
usus
4

Patofisiologi kolestasis
Kolestasis menunjukan gangguan
pembentukan empedu dan ekskrisi
nya serta retensi kandungan empe
du dalam hati dan darah.
Penyebab

: anatomi & fungsional

5

Gambaran klinis kolestasis :

1. Retensi bahan yg tgt pd sekresi
empedu yi. asam empedu, bilirubin &
kolesterol
2. Berkurangnya aliran empedu dalam
usus malabsorbsi lemak vitamin yg
larut dalam lemak.
3. Kerusakan hepatoseluler progresif
hipertensi portal & gagal hati
6

Efek asam empedu :

1.

2.

Efek detergen efek lipofilik

( hidro fobik ) : mengikis &
merusak membran sel hati )
Efek kolestatik : efek retensi
empedu kolestasis

AKIBAT RETENSI / REGURGITASI

EMPEDU :
Asam empedu hidrofobik (mono / dihidroksi,
litokolat ) bersifat > hepatotoksik d.p asam
empedu trihidroksi (UDCA), terjadi kolestatik
pd hepatosit, balooning, nekrosing merusak
membran hepatosit reaksi duktuli
(proliferasi & metaplasia)

fibrosis periportal

sirosis bilier (irreversible)

gagal fungsi hati meninggal

8

Kolestatik pada bayi > sering

(dp anak besar / dewasa )
imaturitas bayi (organ /
fungsi )
infeksi perinatal kerusakan
ireversibel

Penyebab kolestasis terbanyak

1. Atresia biliaris ekstrahepatik
2. Hepatitis neonatal idiopatik
3. Sindroma Alagille ( intrahe
patik)

10

Figure 1. Some of the consequences of cholestasis. The major effects are bile
retention, liver injury, and reduced delivery of bile into the intestine.
These produce secondary effects, some of which amplify the
cholestasis.
CHOLESTASIS
Bile retention /
Reduction in bile
Regurgitation
Bile acid
Cholesterol
Bilirubin
Copper

Calcium loss

Progressive
billiary cirrhosis

Pruritus
Hepatotoxicity
Xanthomatosis
Jaundice
Hepatotoxicity

delivery to gut
Decreased
intralumenal bile salt
concentration

Portal Hypertension

Malnutrition
Growth

Fat soluble
vitamin deficiency

Malabsorption
Diarrhea

A - Night blindness
D Metabolic bone disease
K Hypoprothrombinemia
E Neuromuscular degeneration

11

Diagnosis kolestasis
riwayat ikterus berlanjut> 3 minggu
tinja
: dempul / akholik,
Tinja
: 3 porsi ( pagi,siang & malam )
Urine
: kuning tua / gelap
darah :

Bi direk > 2/-4 mg % (>20 % total Bi)

SGPT meningkat
Alkali Fosfatase ( > 1.5 -6x N )
GT meningkat ( . 5 x lipat )

DAT : 24 jam

Pencitraan :

empedu +/-

USG :kolestasis intra / ekstra hepatal

Skintigrafi 99 Tc-DISIDA (baku emas) usus kosong
Biopsi hati : pemeriksaan histoPA
Kadar alfa antitripsin : normal

12

Gambar 2. Kolestasis Neonatal

Dikutip dari : Gremse DA, Balisteri WF, Neonatal cholestasis, In :

Lebhental E, editor. Textbook of Gastroenterology and Nutrition
in infancy. (1)

13

Tujuan pengobatan retensi empedu

1. Me an konversi kolesterol as.
empedu
2. Me an regurgitasi empedu
kedalam sirkulasi sistemik
3. Me an eliminasi as empedu
kolesterol
14

Tatalaksana kolestasis

Suportif
Kolestatik intrahepatik :
A.Konservatif :
1. medikamentosa : Preparat koleretik
: (fenobarbital, kolesteramin, kolestipol &
UDCA)
2. Lindungi sel hati dari zat toksik :
as.ursodeoksikolat
B.Terapi Nutrisi
1. Pemberian Dietetik : MCT
2. Pemberian vitamin yg larut dlm lemak
( ADEK )
15

Atresia biliaris ekstrahepatik :

Berdasarkan anatomi :
1. Correctable
dibawah porta hepatis
2. Noncorrectable pada /diatas p. hepatis
( 75% - 85 % kasus ekstrahepatik)
Prosedur operasi : Hepatoenterostomi dengan
Roux en Y enteroanastomose ( prosedur
KASAI) utk drainage empedu.
Sirosis bilier

Transplantasi Hati

16

Prognosis Kolestasis
Tergantung
beratnya komplikasi
akibat kolestasis kronik

17

Daftar Pustaka
1.Vaughan, VC. Nelson Textbook of
Pediatrics. WS Saunders
2.Walker A etc, Pediatrics Gastrointestinal
Disease 2nd 1991, Mosby
3.Wylllie R & Hyams. JS Pediatric
Gastroenterology Disease, 1st edition
1993, WB. Saunders.
4.Mowat AP, Liver disorders in childhood, 2nd
1987, Butterworth
5.Roy CC, Silverman A, Alagille D. Ed 1985,
Mosby.
6. Suchy FY .Liver Disease in Children.1 st
Ed. Mosby,1994.
18